Visueel sneeuw syndroom

Wat is het visueel sneeuw syndroom?
Het visueel sneeuw syndroom is een aandoening waarbij jongeren en volwassenen in aanvallen of continu een beeld voor hun ogen zien alsof zij door een fijne witte ruis heen kijken gedurende minstens drie maanden.

Hoe wordt het visueel sneeuw syndroom ook wel genoemd?
Het woord visueel betekent zien. Mensen met deze aandoening zien het beeld wat zij zien met hun ogen alsof zij door een fijne witte ruis heen kijken.

Visual snow syndrome
Vaak wordt de Engelse term visual snow syndrome gebruikt. Dit wordt afgekort met de letters VSS.

Episodisch of chronisch
Een deel van de jongeren en volwassenen heeft aanvallen waarbij zij last hebben van het visueel sneeuw syndroom, tussen de aanvallen in hebben zij geen klachten en zien zij normaal. Dit wordt de episodische vorm van het visueel sneeuw syndroom genoemd. Een ander deel van de jongeren en volwassenen heeft continu last van het visueel sneeuw syndroom, dit wordt de chronische vorm genoemd.

Hoe vaak komt het visueel sneeuw syndroom voor bij jongeren?
Het is niet goed bekend hoe vaak deze aandoening voorkomt bij jongeren of bij volwassenen voorkomt. Waarschijnlijk is het minder zeldzaam dan wordt gedacht. Geschat wordt dat het visueel sneeuw syndroom bij één op de vijftig mensen voor komt.

Bij wie komt het visueel sneeuw syndroom voor?
Het visueel sneeuw syndroom kan op alle leeftijden voorkomen. Vaak wordt de diagnose pas op jong volwassen leeftijd gesteld, gemiddeld rond de leeftijd van 30 jaar. Volwassen geven vaak aan dat zij deze problemen met zien al vanaf de kinderleeftijd hebben.
Zowel jongens/mannen als meisjes/vrouwen kunnen dit syndroom krijgen.

Wat is de oorzaak van het visueel sneeuw syndroom?
Niet bekend
De oorzaak van het visueel sneeuw syndroom is meestal niet bekend.

Verwerking signalen in de hersenen
De signalen die de ogen opvangen, worden door middel van zenuwbanen naar de achterkant van de hersenen toegestuurd waar ze verwerkt worden. Waarschijnlijk verloopt de verwerking van deze signalen bij jongeren en volwassenen met het visueel sneeuw syndroom niet goed, waardoor het beeld van een fijne witte ruis ontstaat. Het gaat hierbij met name om het verwerken van complexere beelden waarbij verschillende soorten informatie verwerkt moeten worden tot een beeld. Dit wordt multimodale sensore processing genoemd.

Overgevoeligheid van zenuwcellen
Er wordt gedacht de zenuwcellen die betrokken zijn bij het verwerken van de signalen van het oog in de hersenschors overmatig prikkelbaar zijn, waardoor er spontaan signalen doorgegeven worden aan andere zenuwcellen. Dit wordt corticale hyperexcitabiliteit genoemd. De gyrus lingualis in de occipitaal kwab blijkt overactief te zijn. Mogelijk speelt overprikkelbaarheid van hersencellen in de kleine hersenen ook een rol bij het onstaan van het visueel sneeuw syndroom.

Migraine
Het zien van visuele sneeuw voor de ogen kan ook onderdeel zijn van een migraine aanval. Ook blijkt migraine vaker voor te komen bij jongeren en volwassenen met het visueel sneeuw syndroom. Er wordt gedacht dat er een verband is tussen migraine en het visueel sneeuw syndroom. Er zijn artsen die het visueel snow syndroom zien als een uiting van een aura in het kader van migraine. Wanneer het visueel sneeuw syndroom langdurig aanhoudt wordt gesproken van een persisterend migraine aura (PMA). Niet alle artsen zijn het daar echter mee eens.

Onderliggende aandoening
Soms is het visueel sneeuw syndroom het gevolg van een andere onderliggende aandoening, zoals bijvoorbeeld een neuritis optica, neuroborreliose, IIH (Ideopatische intracraniële hypertensie), aandoeningen van het netvlies, of het chronisch gebruik van drugs ( paddo's, LSD, cannabis amfetamine en oplosmiddelen met tolueen) die hallucinaties kunnen veroorzaken. Dit wordt hallucinogen peristing perception disorder (HPPD) genoemd.

Wat zijn de symptomen van het visueel sneeuw syndroom?
Variatie
Er bestaat een grote variatie in het type en het soort klachten die verschillende jongeren en volwassenen met het visueel sneeuw syndroom hebben.

Fijne witte ruis in beeld
Jongeren en volwassenen zien alles wat zij zien door een fijne witte ruis heen. Soms is het hele beeld voorzien van deze fijne witte ruis, soms alleen de rechter of de linker kant van het beeld. De fijne witte ruis valt het meest op wanneer naar een donker beeld wordt gekeken en veel minder wanneer naar een licht beeld wordt gekeken. Bij een klein deel van de mensen is de ruis niet wit, maar juist gekleurd. De ruis blijft vaak aanwezig wanneer de ogen dicht gedaan worden.

Aanvallen of continu
Een deel van de jongeren of volwassenen heeft aanvallen waarbij zij gedurende enkele uren tot dagen deze fijne witte ruis zien. Tussen de aanvallen in is de fijne witte ruis niet aanwezig en zien jongeren of volwassenen normaal. Bij een ander deel van de jongeren of volwassenen is de fijne witte ruis continu aanwezig.

Anderen problemen met zien
Naast de fijne witte ruis kunnen ook andere problemen met zien voorkomen, zoals zwevende vlekken van verschillende grootte voor de ogen (floaters), lichtflitsen (fotopsie), het blijven zien van een beeld wat langzaam verdwijnt terwijl het voorwerp al verdwenen is (nabeelden of palinopsie) of het zien van een krans van licht om een voorwerp alsof tegen de zon in gekeken wordt (glare). Overgevoeligheid voor fel licht komt vaker voor.
Een deel van de jongeren en volwassenen met het visueel sneeuw syndroom heeft moeite met het zien in het donker, dit wordt nachtblindheid (nyctalopie) genoemd.

Migraine
Een deel van de jongeren en volwassen(geschat 50%) met visueel sneeuw syndroom heeft ook last van migraine hoofdpijnaanvallen.

Tinnitus
Een deel van de jongeren en volwassenen heeft ook last van oorsuizen. Dit bestaat uit een suizend of ruizend geluid in een of beide oren.

Problemen met onthouden
Problemen met onthouden van informatie komt vaker voor bij jongeren en volwassenen met het visueel sneeuw syndroom. Ook hebben deze jongeren en volwassenen vaak moeite met nadenken en het uitvoeren van dubbeltaken. Deze problemen met nadenken worden ook wel brain fog genoemd.

Angst
Jongeren en volwassenen met visueel sneeuw syndroom zijn gevoeliger voor het krijgen van angstklachten of paniekaanvallen.

Sombere stemming
Ook zijn jongeren en volwassenen met visueel sneeuw syndroom gevoeliger voor het krijgen van een sombere stemming. Een sombere stemming kan overgaan in een depressie.

Vermoeidheid
Het continu zien van beelden door sneeuwende ruis kost veel energie. De beschikbare energie is daardoor sneller op. Dit maakt dat jongeren of volwassenen met het visueel sneeuw syndroom sneller vermoeid zijn.

Hoe wordt de diagnose visueel sneeuw syndroom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een jongere of volwassenen die voor de ogen een fijne witte ruis zien zonder andere afwijkingen bij lichamelijk onderzoek kan de diagnose visueel sneeuw syndroom worden gesteld. Er zijn criteria gemaakt wanneer er gesproken mag worden van het visueel sneeuw syndroom. Soms is aanvullend onderzoek nodig om een onderliggende andere aandoening aan te tonen of uit te sluiten.

Oogarts
Jongeren en volwassenen met het visueel sneeuw syndroom zullen worden onderzocht door de oogarts. De oogarts ziet geen afwijkingen bij dit onderzoek., niet vaan de oogzenuw en niet aan het netvlies. Wanneer er sprake is van een onderliggende aandoening die het visueel sneeuw syndroom veroorzaakt, kan de oogarts wel afwijkingen zien, zoals afwijkingen aan de papil (het uiteinde van de oogzenuw) of afwijkingen aan het netvlies.

Bloedonderzoek
Bloedonderzoek kan nodig zijn wanneer er vermoed wordt dat het visueel sneeuw syndroom het gevolg is van een andere onderliggende aandoening. Wanneer er aanwijzingen zijn dat er sprake zou kunnen zijn van de ziekte van Lyme, kan door middel van bloedonderzoek gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor het doorgemaakt hebben van neuroborreliose. Bij bepaalde auto-immuunaandoeningen kunnen de waardes van BSE en CRP verhoogd zijn.

Ruggenprik
Om de diagnose neuroborreliose te stellen, is het nodig om een ruggenprik te verrichten om zo hersenvocht te kunnen onderzoeken. Bij een ruggenprik zal ook de druk van het hersenvocht gemeten worden, om te kijken of er een verhoogde druk van het hersenvocht is.

MRI scan
Wanneer er bij neurologisch onderzoek afwijkingen worden gezien, zal vaak een MRI scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken of daar een verklaring voor te vinden is. Bij mensen met het visueel sneeuw syndroom zonder afwijkingen bij neurologisch onderzoek worden meestal geen afwijkingen op de MRI scan gezien.

Hoe wordt het visueel sneeuw syndroom behandeld?
Medicijnen
Vaak wordt met medicijnen geprobeerd om te zorgen dat jongeren en volwassenen minder last hebben van het visueel sneeuw syndroom. De resultaten van het gebruik van deze medicijnen is meestal erg teleurstellend. Vaak wegen de bijwerkingen van het gebruik van deze medicijnen niet op tegen de voordelen van het gebruik van deze medicijnen. Medicijnen die gebruikt zijn in de behandeling van het visueel sneeuw syndroom zijn lamotrigine, levetiracetam, acetozolamide en verapamil retard.

Begeleiding
Wanneer het visueel sneeuw syndroom veel invloed heeft op het dagelijks leven, kan begeleiding van een psycholoog helpen hoe om te gaan met deze aandoening het dagelijks leven. Vaak wordt gekozen voor een acceptance en commitment therapie (ACT). Een psycholoog kan ook begeleiding geven wanneer of jongere of volwassene last heeft van angst, paniekaanvallen of een sombere stemming. Ook kan mindfulness gebaseerde cognitieve therapie helpen.

Oogtraining
Door middel van trainen van de ogen en de hersenen, kunnen de signalen die het oog aan de hersenen doorgeeft beter verwerkt worden, waardoor de symptomen van het visueel snow syndroom kunnen verminderen. Deze behandeling wordt neuro-optometische revalidatie therapie (NORT) genoemd.

Ergotherapeut
Een ergotherapeut kan adviezen geven hoe om te gaan met vermoeidheidsklachten als gevolg van het hebben van het visueel sneeuw syndroom.

Behandeling onderliggende aandoening
Wanneer er sprake is van een onderliggende aandoening, kan behandeling van de onderliggende aandoening helpen om de klachten van witte ruis te verminderen. Welke behandeling nodig is, hangt af van de onderliggende aandoening.

Begeleiding
Begeleiding van ouders en kinderen in jongeren en volwassenen helpen in het omgaan met het visueel sneeuw syndroom. Begeleiding wordt vaak gegeven door de behandelend arts, een verpleegkundige, een maatschappelijk werkende of een psycholoog.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere jongeren of hun ouders/familieleden met het visueel sneeuw syndroom.

Wat betekent het hebben van een visueel sneeuw syndroom voor de toekomst?
Verdwijnen van de klachten
Bij een klein deel van de jongeren en volwassenen is er sprake van een onderliggende aandoening. Behandeling van de onderliggende aandoening kan zorgen dat de klachten van het visueel sneeuw syndroom verdwijnen of verminderen.  

Blijvende klachten
Bij een groot deel van de jongeren en volwassenen verdwijnen de klachten niet en blijven deze aanwezig.

Migraine
De helft van de jongeren en volwassenen met het visueel sneeuw syndroom krijgt ook last van migraine aanvallen met hoofdpijn. Vaak is er sprake van migraine met aura.

Levensverwachting
Jongeren en volwassenen met het visueel sneeuw syndroom hebben geen andere levensverwachting dan jongeren en volwassenen zonder het visueel sneeuw syndroom. Een ernstige bijkomende depressie kan wel van invloed zijn op de levensverwachting.

Kinderen krijgen
Het visueel sneeuw syndroom is op zich geen erfelijke aandoening. Wel spelen bij de gevoeligheid om het visueel sneeuw syndroom te ontwikkelen erfelijke factoren een rol, zonder dat bekend is welke erfelijke factoren dit zijn. Kinderen van een volwassene die het visueel sneeuw syndroom heeft, hebben daarom een iets verhoogde kans om zelf ook het visueel sneeuw syndroom te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om zelf een visueel sneeuw syndroom te krijgen?
Het visueel sneeuw syndroom is geen erfelijke aandoening op zich zelf. Wel spelen erfelijke factoren een rol bij de gevoeligheid om het visueel sneeuw syndroom te ontwikkelen. Broertjes en zusjes hebben dan ook een licht verhoogde kans om zelf ook het visueel sneeuw syndroom te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.


Referenties

1. Visual snow syndrome: A clinical and phenotypical description of 1,100 cases. Puledda F, Schankin C, Goadsby PJ. Neurology. 2020 ;94:e564-e574
2. Prevalence of visual snow syndrome in the UK. Kondziella D, Olsen MH, Dreier JP. Eur J Neurol. 2020;27:764-772
3. Visual snow syndrome: a review on diagnosis, pathophysiology, and treatment. Traber GL, Piccirelli M, Michels L. Curr Opin Neurol. 2020;33:74-78.
4. Visual snow syndrome, the spectrum of perceptual disorders, and migraine as a common risk factor: A narrative review. Klein A, Schankin CJ. Headache. 2021;61:1306-1313.
5. Visual snow syndrome: recent advances in understanding the pathophysiology and potential treatment approaches. Aeschlimann SA, Klein A, Schankin CJ. Curr Opin Neurol. 2024;37:283-288

Laatst bijgewerkt: 29 mei 2024 voorheen: 25 oktober 2021

Auteur: JH Schieving